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北京日报客户端 | 记者 孙乐琪 通讯员 杨雪良 韩滢

“段主任,谢谢您!一年多,我们终于逐渐过上正常日子了!”近日,小姜(化名)爸爸妈妈来到北京儿童医院,对肿瘤内科副主任段彦龙表示感谢。16岁的小姜曾因罕见病导致皮损严重甚至皮肤溃烂,在各大医院辗转求医十余载。经过北京儿童医院精准的明确诊断以及2年的正规治疗,疗效明显,疾病处于完全缓解状态。

2011年,父母无意中发现小姜肚子上有块片状白斑,伴有脱屑。多次就诊于当地医院,考虑干燥性皮炎、特应性皮炎,曾外用药物擦洗、涂抹,均无明显改善。2016年初,小姜腹部的白斑样皮疹蔓延至全身,脱屑明显,同时出现单侧眉毛脱落。

父母先后带小姜到北京多家三甲医院皮肤科就诊,后经皮肤活检,被诊断为罕见病蕈样霉菌病。该病又称蕈样肉芽肿,是一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。通过干扰素联合甲氨蝶呤片、加用光疗等,取得了一定的疗效。背部皮肤有所好转,但四肢皮肤仍无改善。2020年初,因各种原因,小姜停止了光疗,背部皮肤红斑出现反复。其间尝试口服中药治疗,也无改善。

2021年,小姜病情迅速恶化,枕部出现拳头大小包块,伴有破溃,精神状态明显变差。一家人抱着最后的希望,来到北京儿童医院。肿瘤内科主任医师段彦龙一看孩子的包块及皮疹情况,克服困难为他开通绿色通道,第一时间完善了相关检查并收入院进一步诊治。

入院后,肿瘤内科淋巴瘤诊疗团队重新为小姜做了病理、基因检测,并复习了之前的皮肤组织病理。肿瘤内科联合病理科、超声科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科等开展多学科会诊。

通过颈部淋巴结切除及皮肤活检以及基因检测,答案终于真相大白:他得的其实不是蕈样霉菌病,而是一种特殊罕见亚型的间变大淋巴瘤。由于已是晚期,伴全身多部位受累。

不过得益于儿童医院高效的多学科协作,小姜快速确诊并获得妥善治疗。经过1个疗程的化疗,小姜的枕部包块完全消失,情况明显好转。目前,小姜正规治疗2年多了,已不需要化疗,正在给予靶向药物口服治疗。疾病处于完全缓解状态,无新发皮疹出现,原有皮损已基本愈合,脱屑、瘙痒症状均消失,同时生长发育良好。

段彦龙提醒,儿童与成人从疾病谱到诊断、治疗和预后都有其特殊性,与成人有较大差异,建议儿童疾病到儿童专科医院或儿科就诊。2021年,北京儿童医院成立罕见病中心,全新的诊疗新模式为患儿缩短了诊断时间,提升了治疗效果,降低了经济负担。

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