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近日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)从西安医学院第一附属医院获悉,近期,该院呼吸与危重症医学科接诊了一名年岁七旬的患者,他发热伴咳嗽、咳痰、痰中带血,已有约20天。 

胸部CT显示,该患者右肺中叶团片状及结节状密度增高影,右肺下叶部分肺间质增生改变,入住呼吸与危重症医学科接受治疗。

呼吸与危重症医学科一病区副主任陈晖结合患者的病史和影像检查,讨论后建议行电子支气管镜检查,以排除右肺及支气管恶性病变可能。支气管镜下,患者左主支气管约5点钟方向有一结节样隆起,表面血供丰富,可见血管搏动,基本确诊为支气管Dieulafoy(杜氏)病。

通过支气管镜检查,排除了患者恶性肿瘤可能,经过一段时间的抗感染对症治疗,患者咳嗽、咳痰症状明显缓解。而接下来治疗的重点是,患者体内导致反复发作、无诱因咯血的结节病灶,其也有可能自发破裂导致大出血。

呼吸与危重症医学科团队又为患者做了支气管动脉造影及栓塞术,排除了血管畸形破裂出血的隐患。术后患者再未咯血,目前已康复出院。

西安医学院第一附属医院方面介绍,杜氏病,又称恒径动脉畸形,是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形,供血动脉进入粘膜下后,没有逐渐变细形成毛细血管,而是一直保持管径不变,突出于管腔内,若在外界因素作用下破裂或自发性破裂会导致急性腔道大出血。杜氏病是扩张或畸形的动脉穿行于支气管管壁并紧临支气管腔,表面覆有薄层黏膜上皮。异常的血管多来源于支气管动脉。

该病属于临床罕见病,目前关于杜氏病的研究集中在消化系统,呼吸科对支气管杜氏病尚缺乏足够的认识和重视,极易出现误诊或漏诊,若习惯性给予活检,则可能引起致命性出血,文献中多次报道支气管杜氏病患者活检后出现大咯血甚至死亡病例,需提高警惕。

多数学者认为该病是先天性疾病,与支气管动脉或肺动脉先天异常有关;也有人认为是后天获得,与气道慢性炎症或损伤有关,高龄与吸烟史被认为和该病的发生有一定影响。

西安医学院第一附属医院方面介绍,支气管杜氏病多发于成年人,患者通常年龄较大,男性多于女性,右侧多于左侧;表现为反复发作、病因不明的咯血,而且病患往往缺乏肺部相关疾病病史;常规胸片、胸部CT检查难以发现。

支气管镜检查是发现支气管杜氏病的重要方法,但易误诊为肿瘤、结核等。确诊手段为支气管动脉造影和手术病理标本。但病理标本较难获得,临床上常通过支气管动脉造影明确诊断,且大部分患者可以通过支气管动脉栓塞术治疗。

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